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2023年第七版医学知识题库
1,121
单选题

1、(6~7题共用题干)章某,女,42岁。因停经2个月就诊。身体评估:满月脸、向心性肥胖、多血质,皮肤菲薄,下腹部和大腿外侧皮肤有紫纹。实验室检查显示,血浆皮质醇水平增高、昼夜节律消失,小剂量和大剂量地塞米松均可抑制,ACTH兴奋试验阳性。6.该病人最可能的疾病诊断是

A
 库欣病
B
 异位ACTH综合征
C
 异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征
D
 肾上腺皮质腺瘤
E
 肾上腺皮质癌

答案解析

正确答案:A

解析:

**解析:** 1. **初步诊断库欣综合征(Cushing's Syndrome):** * 患者表现为典型的库欣综合征体征:满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤菲薄、紫纹。 * 实验室检查证实:血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。 * 综上,患者确诊为库欣综合征。接下来的关键是进行病因鉴别。 2. **鉴别诊断分析(依据地塞米松抑制试验和ACTH兴奋试验):** * **小剂量地塞米松抑制试验**:用于区分单纯性肥胖和库欣综合征。本题中虽未明确提及小剂量结果作为排除项,但题干指出“小剂量和大剂量地塞米松均可抑制”,通常库欣综合征患者小剂量不能抑制,但此处重点在于**大剂量地塞米松抑制试验**的结果用于病因分型。 * **大剂量地塞米松抑制试验**:这是鉴别库欣病(垂体性)与其他原因所致库欣综合征的关键试验。 * **库欣病(垂体ACTH腺瘤)**:垂体肿瘤通常保留部分对糖皮质激素负反馈的敏感性,因此**大剂量地塞米松可抑制**皮质醇分泌(抑制率>50%)。 * **肾上腺皮质腺瘤/癌**:自主分泌皮质醇,不受ACTH调控,因此**不被大剂量地塞米松抑制**。 * **异位ACTH综合征**:异位肿瘤分泌ACTH通常完全自主,**不被大剂量地塞米松抑制**(少数例外,但典型表现是不抑制)。 * **ACTH兴奋试验**: * **库欣病**:垂体ACTH腺瘤细胞对CRH或外源性ACTH仍有反应,故呈**阳性**(皮质醇进一步升高)。 * **肾上腺皮质腺瘤/癌**:由于长期高皮质醇血症抑制了正常肾上腺皮质组织,且肿瘤自主分泌,对外源性ACTH反应通常较差或无反应(尤其是腺癌),或者表现为基础值高但兴奋后增幅不明显。但在经典鉴别中,库欣病对ACTH兴奋试验通常有反应。 3. **选项逐一排查:** * **A. 库欣病**:符合“大剂量地塞米松可抑制”和“ACTH兴奋试验阳性”的特征。垂体微腺瘤导致的ACTH依赖性库欣综合征,其ACTH分泌仍受一定程度的负反馈调节,故大剂量地塞米松能抑制;同时对兴奋试验有反应。 * **B. 异位ACTH综合征**:绝大多数情况下,大剂量地塞米松**不能**抑制皮质醇分泌。 * **C. 异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征**:极为罕见,虽然理论上可能表现为类似库欣病的抑制特征,但在常规考试和临床概率中,首选考虑最常见的垂体源性(库欣病)。且异位CRH综合征通常也需通过特殊检查鉴别,非首选诊断。 * **D. 肾上腺皮质腺瘤** & **E. 肾上腺皮质癌**:属于ACTH非依赖性库欣综合征。此时血ACTH水平通常降低或测不出。大剂量地塞米松**不能**抑制皮质醇分泌。 **结论:** 患者具备库欣综合征的典型临床表现,且大剂量地塞米松抑制试验阳性(可抑制),ACTH兴奋试验阳性,最符合**库欣病**(垂体ACTH分泌瘤)的诊断特征。 故正确答案为 **A**。

相关知识点:

皮质醇高节律乱,库欣病诊断要明确

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