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2023年第七版医学知识题库
1,121
单选题

1、(41~43题共用题干)张某,男,32岁。病人反复心悸、胸痛伴劳力性呼吸困难3年,近1周内突发晕厥2次,来院就诊。身体评估:胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期喷射性杂音。心电图示:左室肥大,有ST-T改变。超声心动图示:
室间隔非对称性肥厚,拟诊肥厚型心肌病(梗阻性)入院。41.该疾病的主要病因是

A
 病毒感染
B
 代谢异常
C
 动脉硬化
D
 饮食因素
E
 遗传

答案解析

正确答案:E

解析:

**解析:** 肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是一种以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 1. **病因分析**: * **遗传因素(E选项)**:目前研究证实,肥厚型心肌病具有明显的家族聚集性,约 60%~70% 的病例为常染色体显性遗传。其发病主要与编码肌小节蛋白的基因突变有关(如 $\beta$-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白 C 基因等)。因此,遗传是该病主要的致病因素。 * **病毒感染(A选项)**:病毒感染通常与扩张型心肌病或病毒性心肌炎关系更为密切,而非肥厚型心肌病的主要病因。 * **代谢异常(B选项)**:虽然某些代谢性疾病(如糖原累积症、线粒体病)也可引起心肌肥厚,但这属于继发性心肌病,不是原发性肥厚型心肌病的主要病因。 * **动脉硬化(C选项)**:冠状动脉粥样硬化是冠心病的主要病因,可导致心肌缺血、梗死,但不会直接导致室间隔非对称性肥厚这一典型病理改变。 * **饮食因素(D选项)**:饮食因素可能影响心血管健康(如高血压、高血脂),但不是肥厚型心肌病的直接病因。 2. **结合题干**: 患者青年男性,有劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥症状,体征为胸骨左缘收缩期喷射性杂音,超声心动图显示“室间隔非对称性肥厚”,这是肥厚型梗阻性心肌病的典型表现。鉴于该病明确的遗传背景,其主要病因应归结为遗传。 故正确答案为 **E**。

相关知识点:

肥厚心肌病因,遗传因素关键

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