单选题
528、患儿,2岁。生后3个月出现青紫,哭闹、活动后,青紫明显加重,该患儿生长发育落后,喜蹲踞,有杵状指,心前区有明显杂音,患儿可能为
A
房间隔缺损
B
室间隔缺损
C
动脉导管未闭
D
肺动脉狭窄
E
法洛四联症
答案解析
正确答案:E
解析:
**解析:**
本题考查先天性心脏病的临床鉴别诊断,关键在于识别“法洛四联症”的典型临床表现。
1. **病例特征分析**:
* **青紫出现时间早**:生后3个月出现青紫,提示为右向左分流的发绀型先天性心脏病。
* **活动后青紫加重**:哭闹或活动时耗氧增加,右向左分流增多,导致缺氧加重。
* **生长发育落后**:长期慢性缺氧导致全身组织供氧不足,影响生长发育。
* **喜蹲踞(关键体征)**这是法洛四联症患儿特有的保护性姿势。蹲踞时下肢屈曲,体循环阻力增加,减少右向左分流,同时静脉回心血量减少,肺血流相对增加,从而暂时改善缺氧症状。
* **杵状指**:长期缺氧导致肢体末端毛细血管增生、扩张,形成杵状指(趾)。
* **心前区杂音**:法洛四联症由于肺动脉狭窄,可在胸骨左缘第2-4肋间听到喷射性收缩期杂音。
2. **选项排除**:
* **A. 房间隔缺损 (ASD)**、**B. 室间隔缺损 (VSD)**、**C. 动脉导管未闭 (PDA)**:这三者均属于左向右分流型先天性心脏病(潜伏青紫型)。在疾病早期通常无青紫,只有在晚期发生艾森曼格综合征时才出现持续性青紫,且一般无蹲踞现象。
* **D. 肺动脉狭窄**:轻度狭窄无症状,重度狭窄可有青紫,但通常没有典型的“蹲踞”现象,且杂音性质和位置与法洛四联症虽有重叠,但结合蹲踞这一特异性体征,法洛四联症可能性更大。
* **E. 法洛四联症 (TOF)**:是最常见的发绀型先天性心脏病。其四大病理改变包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。**青紫、蹲踞、杵状指**是其三大典型临床表现,与题干描述完全吻合。
**结论:**
根据患儿青紫、发育落后、杵状指以及最具特征性的“喜蹲踞”表现,最可能的诊断是法洛四联症。
故正确答案为 **E**。
题目纠错
《松江护理三基题库2023》
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