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简答题
8.为什么次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺失会引起Lesch-Nyhan综合征,即痉李性大脑麻痹?表现为自毁容貌,行为反常。
答案解析
正确答案：答：核苷酸的合成途径分为两类:一是从头合成途径,即利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料,经过一系列酶促反应,合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的途径。二是补救途径,即利用体内游离的嘌呤、嘌呤核苷或嘧啶、嘧啶核苷与5＇-磷酸核糖-1＇-焦磷酸(PRPP),经过简单的反应,重新合成核苷酸的途径。在脑中,嘌呤核苷酸的合成以补救途径为主。次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)是补救途径的重要酶,它的遗传缺失会阻断补救途径。这样一方面使游离的次黄嘌呤和鸟嘌呤不能重新被利用而生成尿酸,使脑中的尿酸浓度增高。另一方面补救途径的阻断降低了核苷酸的浓度,使其无力反馈抑制磷酸核糖焦磷酸激酶和GIn-PRPP转酰胺酶,导致从头合成途径持续进行,使尿酸浓度增高。由于上述两方面的原因,脑中尿酸积累最终引起Lesch-Nyhan综合征,即痉挛性大脑麻痹,表现为自毁容貌、自残肢体、行为反常等症状。
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