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大二医学病理学题库
1,267
单选题

87.与遗传性α1-AT缺乏有关的肺气肿是

A
 全腺泡型肺气肿
B
 腺泡中央型肺气肿
C
 阻塞型肺气肿
D
 腺泡周围型肺气肿
E
 间质性肺气肿

答案解析

正确答案:A

解析:

**解析:** α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)是一种主要由肝脏合成的糖蛋白,它是血清中主要的蛋白酶抑制剂,能够抑制多种蛋白水解酶(如中性粒细胞弹性蛋白酶)的活性从而保护肺组织免受破坏。 当存在遗传性 α1-AT 缺乏时体内对蛋白酶的抑制作用减弱,导致肺泡壁内的弹性纤维被过度降解和破坏。这种破坏通常广泛累及整个肺腺泡(包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡),导致肺泡间隔断裂、融合,形成大囊泡这种病理改变对应的是**全腺泡型肺气肿**(Panacinar emphysema)。全腺泡型肺气肿多见于肺的下叶基底部,且常与遗传性 α1-AT 缺乏症密切相关。 相比之下: * **腺泡中央型肺气肿**(Centriacinar emphysesm):主要累及呼吸性细支气管,而远端肺泡正常或轻微受累。这是最常见的肺气肿类型,主要与长期吸烟有关多发生于肺上叶。 * **腺泡周围型肺气肿**(Periacinar emphysema):主要累及肺腺泡远端部位,常见于胸膜下区域,易形成肺大疱。 * **间质性肺气肿**:是指空气进入肺间质,通常由肺泡破裂引起,与α1-AT缺乏无直接特异性关联。 * **阻塞型肺气肿**:这是一个功能性或临床描述术语,并非特定的病理形态学分类。 因此,与遗传性 α1-AT 缺乏有关的肺气肿类型是全腺泡型肺气肿。 **正确答案:A**
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