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简答题
17.Refsum氏病患者的血液中含有高浓度植烷酸(含4个甲基侧链的软脂酸),请解释原因。
答案解析
正确答案：答：植烷酸是由叶绿素降解产物植醇(叶绿醇)转变来的,是含4个甲基侧链的软脂酸。甲基位于C-3,阻断B-氧化,不能直接通过B-氧化降解。所以,首先需通过a-氧化作用使a-碳原子羟化并脱去羧基,生成降植烷酸,然后进行正常β-氧化。Refsum氏病患者体内缺乏a-氧化途径,导致植烷酸不能被降解而在体内积累,使血液中含有高浓度植烷酸。最终可能引起夜盲、震颤和其他神经性异常症状。
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