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2023年第七版医学知识题库
1,121
单选题

21.刘某,男,18岁。突然出现四肢弛缓性瘫痪、双侧面瘫1周入院,无大小便失禁,无发热,脑脊液检查正常,病前无感染史。首先考虑的疾病诊断是

A
 吉兰-巴雷综合征
B
 脊髓灰质炎
C
 重症肌无力
D
 周期性瘫痪
E
 急性脊髓炎

答案解析

正确答案:A

解析:

**解析:** 本题考查周围神经病的鉴别诊断,重点在于根据临床表现和辅助检查结果锁定最可能的疾病。 1. **病例特点分析**: * **患者**:青年男性(18岁)。 * **核心症状**:急性起病(突然出现),表现为**四肢弛缓性瘫痪**和**双侧面瘫**。 * **阴性体征/病史**:无大小便失禁(提示脊髓圆锥或马尾神经未受累,或病变不在脊髓中央),无发热,病前无感染史。 * **关键辅助检查**:**脑脊液检查正常**。 2. **选项逐一排查**: * **A. 吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré Syndrome, GBS)**: * **支持点**:GBS 是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,典型表现为急性或亚急性起病的对称性四肢弛缓性瘫痪,常伴有颅神经损害,其中**双侧面神经麻痹**非常常见。 * **关于脑脊液**:虽然典型的 GBS 表现为“蛋白-细胞分离”现象(即蛋白升高而细胞数正常),但这一现象通常在发病后 **1-2 周** 才出现明显变化。在发病第 1 周内,约有 30%-50% 的患者脑脊液蛋白可以是正常的。因此,发病 1 周入院且脑脊液正常,并不能完全排除 GBS,结合其典型的“四肢瘫+双侧面瘫”临床表现,GBS 仍是首要考虑的诊断。 * **结论**:符合主要临床特征,为最佳选项。 * **B. 脊髓灰质炎**: * **排除理由**:多见于儿童,常有发热病史,瘫痪多为不对称性,且目前因疫苗普及已极罕见。本例患者无发热、无感染史,且为对称性瘫痪伴颅神经损害,不支持此诊断。 * **C. 重症肌无力**: * **排除理由**:主要特征是骨骼肌无力呈**波动性**(晨轻暮重),活动后加重,休息后减轻。通常不表现为急性突发的持续性四肢弛缓性瘫痪,且一般无感觉障碍(本题虽未提感觉,但急性瘫痪模式不符)。 * **D. 周期性瘫痪**: * **排除理由**:主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪,常与血钾异常有关。**关键点在于:周期性瘫痪绝不累及颅神经**(如面神经)。本例患者有双侧面瘫,故可直接排除周期性瘫痪。 * **E. 急性脊髓炎**: * **排除理由**:急性脊髓炎通常表现为受损平面以下的运动、感觉和自主神经功能障碍。典型特征包括**截瘫或四肢瘫**、**传导束型感觉障碍**以及**括约肌功能障碍**(如尿潴留或失禁)。本例患者**无大小便失禁**,且有**双侧面瘫**(颅神经症状,位于脑干水平,脊髓病变无法解释),故不支持急性脊髓炎。 3. **总结**: 尽管脑脊液正常,但鉴于患者具备“急性四肢弛缓性瘫痪 + 双侧面瘫”这一吉兰-巴雷综合征的典型临床组合,且排除了其他选项(特别是周期性瘫痪不累及颅神经、脊髓炎必有括约肌/感觉障碍),**吉兰-巴雷综合征**是首先考虑的诊断。需注意临床上部分 GBS 患者在早期脑脊液可无典型改变。 **正确答案:A**

相关知识点:

四肢瘫面瘫,脑脊液正常是吉兰-巴雷

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