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145.一名3个月男婴血清中苯丙氨酸、苯丙酮酸水平升高，皮肤颜色苍白，诊断为苯丙酮 尿症。下列哪一项检测与该病例一致( )
144.一名1岁的小女孩被妈妈带到儿科门诊，与同龄孩子相比，她生长延迟、肌张力减 退，另外她的部分皮肤和头发颜色变浅，汗液和尿液均散发出难闻的鼠尿味。患儿最可能的诊 断是( )
143.一名8个半月婴儿因昏迷和39.4℃高烧入院，脉速、肝大、脑电图异常，随即进行葡 萄糖静脉滴注，患儿24小时内迅速好转并脱离昏迷。尿液中谷氨酰胺和尿嘧啶异常升高，血 中铵离子浓度升高。请问该患儿可能存在何种酶缺陷( )
142.一名7个月男患儿，3~4个月能抬头，现7个月不能独坐，不会爬，对逗笑反应迟钝。 单纯母乳喂养，未添加辅食，患儿母为素食者。患儿本月前曾在当地医治(肌注维生素B₁₂1 支，2次)。实验室检查:外周血红细胞大小不等，易见变形红细胞及红细胞碎片。血叶酸 13.5ng/mL(3~17ng/mL)， 血 VitB₁₂ 为1161pg/mL(140~960pg/mL) 。 该患儿最有可能诊 断为何种物质缺乏导致的症状( )
141. 1947年Jervis 对受试者进行了苯丙氨酸负荷实验，发现正常人肝组织上清液能将苯 丙氨酸转变为酪氨酸，但PKU 病人的肝组织缺乏这种功能，从而揭示了PKU 发病的生化基 础是肝苯丙氨酸的代谢障碍。请问PKU 患者缺乏的这种功能主要涉及以下哪种酶( )
140.一名40岁男性患者，既往慢性乙型肝炎7年，肝硬化3年，入院前3~4天因饮食不
节制，出现一过性腹泻，未在意。入院前20分钟，在社区医院静脉注射甘利欣时突然神志不 清，伴抽搐2分钟而入院。入院后查血氨为100μg/dl 。入院诊断:肝性脑病、肝硬化失代偿 期，慢性乙型肝炎。入院后给予谷氨酸钠、谷氨酸钾、六合氨基酸静脉注射以及补钾等处理。 请问其中六合氨基酸溶液中不应包含下列哪种氨基酸( )
139.根据下表内容判断，不能生成糖类的氨基酸为( ) 氨基酸降解中产生的α-酮酸
氨基酸终产物
138.厌食症患者肌组织活力降低，肌蛋白降解，为肝合成葡萄糖提供糖异生的碳骨架，但 下列哪种氨基酸仍留在肌细胞中为肌细胞提供能量( )
137.支链氨基酸的分解主要发生在( )
136.苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致( )
