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单选题
5.有关Duchenne型肌营养不良的叙述,错误的是( )。
A
患儿均为男性
B
初表现不能跑步和易跌倒
C
鸭步和Cower征(+)
D
进行性肌营养不足症中预后 差的一个类型
E
血清CK显著增高
答案解析
正确答案：A
解析：
【解析】假肥大型(Duchenne型)肌营养不良:为X-连锁隐性遗传,主要是男孩患病,但个别女孩除携带突变基因外,由于另一X染色体功能失活也可发病。BC两项,多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带,四肢远端肌群及面肌。逐渐出现典型的“鸭步”、Cowers征、“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现。90%的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌 明显。D项,多数患儿还伴有心肌损害,病情多呈进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后 差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25~30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。E项,肌酸磷酸激酶(CK)明显升高,达1.5万~2万U/L,甚至更高。
题目纠错
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