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51.6个月大男孩，发育稍显迟缓，因感染流感病重入院。经检查发现其血浆乳酸水平为 55mg/dL， 提示该男孩可能存在线粒体疾病。线粒体DNA 检测证实存在一个大范围的线粒 体DNA 缺失，导致影响了几个呼吸链复合体。如果疾病恶化，使该男孩的能源储备减少，最 有可能影响以下哪步柠檬酸循环的反应( )
50.5岁女孩因强直性阵挛性癫痫发作被送至急救中心，抗惊厥药物不能完全停止发作。 检查发现血糖浓度只有30mg/dL(正常值60~100mg/dL) 。静脉注射25%葡萄糖和肌注射 1mg 胰高血糖素。请问下列哪种情况属于胰高血糖素引起的反应( )
49.22岁女性，第一次产前检查，发现慢性贫血，脾轻微肿大，网织红细胞计数增加，血液 中未结合胆红素增加。将该女性的红细胞与葡萄糖孵育，发现其产生的ATP 比正常的少，即 使在有氧气存在下也是如此。上述情况中，该女性的ATP 是通过下列哪种途径获得( )
48.女婴，2个月前一切正常，2月后出现进食数小时后颤抖、易怒等现象。经检查，血糖 浓度偏低、肝稍微肿大。入院后进一步检查发现母乳喂养后婴儿的血糖浓度可以增加，但3~ 4小时后不能维持正常血糖水平，下列哪一种诊断最有可能( )
47.机体的糖代谢过程中经常会产生乳酸，肝摄取乳酸后迅速异生为葡萄糖，再释放到血 液中供肝外组织利用，乳酸循环的作用下面哪项是错误的( )
46.患儿，男，5岁，尿酱油色、贫血和脾大，诊断为急性溶血性贫血，经询问病史发现该患 儿食用新鲜蚕豆后不久发病，请问患者缺陷的酶是( )
45.柠檬酸循环在线粒体内进行，产生的还原当量直接进入呼吸链产生 ATP， 呼吸链中 的酶均结合在线粒体内膜上，但是参与柠檬酸循环的酶只有一种位于线粒体内膜上，它就是 ( )
44.糖尿病患者的主要表现是胰岛素综合作用减弱，机体代谢受影响，下面的描述中正确 的是( )
43.正常血糖浓度大约为5mmol/L， 葡萄糖主要在肝外各组织中被利用，葡萄糖虽然极易 透过肝细胞膜，但是很少进入代谢途径。其主要原因是( )
42.丙酮酸不参与下列哪种代谢过程( )
