先天性胆管囊状扩张症的临床与超声表现,正确的是()

先天性胆管囊状扩张症是一种罕见的胆道发育异常，其临床与超声表现可以帮助进行诊断。正确的表现是肝门处可见椭圆形或梭形无回声区，上下端与肝内胆管和胆总管相通。选项A描述的是胆总管呈囊状扩张，常伴胆囊与胆囊管明显扩张，不符合先天性胆管囊状扩张症的表现。选项C描述的是肝内呈节段性和囊袋状无回声区，与邻近胆管互不相通，是Caroli病的表现，与先天性胆管囊状扩张症不同。选项D描述的是先天性胆管囊状扩张不易合并结石与癌变，这是先天性胆管囊状扩张症的特点之一。选项E描述的是先天性胆总管囊肿与Caroli病为两种互为独立的疾病，这是正确的说法。因此，正确答案是B.肝门处可见椭圆形或梭形无回声区，上下端与肝内胆管和胆总管相通。