370.可引起高未结合胆红素血症的是( )

本题考查高未结合胆红素血症的病因及其发生机制。 一、核心知识点：胆红素代谢与黄疸分类 胆红素是血红蛋白分解的终末产物，其代谢过程包括： 1. 生成：衰老红细胞在单核-吞噬细胞系统（主要在脾、肝、骨髓）中被破坏，血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，血红素经酶促反应转化为未结合胆红素（间接胆红素）。 2. 运输：未结合胆红素与血浆白蛋白结合，运输至肝脏。 3. 摄取与结合：肝细胞摄取未结合胆红素，在UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）作用下与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（直接胆红素）。 4. 排泄：结合胆红素通过胆管排入肠道，在肠道细菌作用下转化为尿胆原和粪胆原，部分尿胆原经肠肝循环重吸收。 5. 排出：少量尿胆原经肾排出。 根据胆红素升高类型，黄疸分为三类： - 溶血性黄疸（高未结合胆红素血症）：红细胞破坏过多，生成过多未结合胆红素。 - 肝细胞性黄疸：肝细胞受损，摄取、结合或排泄功能障碍。 - 阻塞性黄疸（高结合胆红素血症）：胆道阻塞，结合胆红素反流入血。 二、题目解析 题干问“可引起高未结合胆红素血症的是”，即导致未结合胆红素升高的疾病。未结合胆红素升高主要见于红细胞破坏增多（溶血）或胆红素生成/结合障碍。 逐项分析选项： A：恶性贫血 恶性贫血是一种巨幼细胞性贫血，由于维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，红细胞发育异常，易在骨髓内破坏（无效造血），同时外周红细胞寿命缩短，发生溶血。溶血导致红细胞破坏增加，未结合胆红素生成增多，引起高未结合胆红素血症。 → 正确。 B：新生儿生理性黄疸 新生儿出生后早期出现黄疸，主要因以下因素： - 肝脏UDP-葡萄糖醛酸转移酶活性低，胆红素结合能力不足； - 红细胞寿命较短，破坏较多； - 肠肝循环增加（β-葡萄糖醛酸苷酶活性高，水解结合胆红素）。 以上导致未结合胆红素清除减少、生成相对增多，表现为高未结合胆红素血症。 → 正确。 C：血型不合输血 如ABO或Rh血型不合输血，可引起急性溶血反应，大量红细胞在血管内迅速破坏，释放出血红蛋白，进而转化为未结合胆红素，超过肝脏处理能力，导致未结合胆红素显著升高。 → 正确。 D：脾功能亢进 脾功能亢进时，脾脏对红细胞的破坏增强，且可能伴有红细胞形态异常，导致红细胞寿命缩短，溶血发生。溶血使未结合胆红素生成增加，引起高未结合胆红素血症。 → 正确。 E：胆管癌 胆管癌导致胆道机械性阻塞，结合胆红素无法排入肠道，反流入血，引起血中结合胆红素升高，表现为高结合胆红素血症（阻塞性黄疸），而非未结合胆红素升高。 → 错误，不符合题意。 三、正确答案：ABCD 四、总结 高未结合胆红素血症的主要机制是：胆红素生成过多（溶血或无效造血）或肝脏结合能力下降。 常见病因包括：各种溶血性贫血、新生儿黄疸、无效造血状态等。 而胆道梗阻（如胆管癌）导致的是结合胆红素升高，属于阻塞性黄疸，不属于本题范畴。