单选题
905.患者,女,30岁,头昏乏力,贫血貌,脾大肋下2cm中等硬度。实验室检查:HGB70g/L,正细胞正色素,RC增高,直接抗人球蛋白试验阳性,4个月内无输血及特殊药物史,尿胆原强阳性,大便颜色加深,该患者应考虑
A
ABO溶血病
B
药物诱发性溶血性贫血
C
温抗体性自身免疫性溶血性贫血
D
蚕豆病
E
冷抗体性自身免疫性溶血性贫血
答案解析
正确答案:C
解析:
题干分析:
患者为30岁女性,主要临床表现为头昏乏力、贫血貌,体格检查发现脾大(肋下2cm,中等硬度)。实验室检查提示:
- HGB 70g/L:明显贫血;
- 正细胞正色素性贫血:提示红细胞形态正常,排除小细胞性或大细胞性贫血;
- 网织红细胞(RC)增高:提示骨髓红系代偿性增生,常见于溶血性贫血或失血后恢复期;
- 直接抗人球蛋白试验(DAT,又称Coombs试验)阳性:是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的关键依据;
- 尿胆原强阳性、大便颜色加深:提示溶血导致胆红素代谢增加,肠肝循环中尿胆原排泄增多;
- 4个月内无输血及特殊药物史:基本排除输血相关溶血反应和药物诱发性溶血;
- 脾大:支持慢性溶血过程,如自身免疫性溶血性贫血。
综合以上信息,患者存在溶血性贫血的证据(网织红细胞升高、间接胆红素代谢产物增加),且DAT阳性,提示体内存在吸附在红细胞表面的抗体或补体,导致红细胞破坏。结合无输血和药物史,最可能的诊断是**自身免疫性溶血性贫血**。
进一步区分类型:
- 自身免疫性溶血性贫血分为:
- **温抗体型**(最常见,约占80%–90%):抗体为IgG,最适反应温度为37℃,DAT多为IgG阳性或IgG+C3d双阳性,溶血常为血管外溶血(主要在脾脏),表现为脾大、慢性溶血过程。
- **冷抗体型**:包括冷凝集素病(IgM抗体,低温下激活补体,引起血管内溶血)和阵发性冷性血红蛋白尿,常与感染或淋巴增殖性疾病相关,DAT多为C3阳性。
本例患者无提及寒冷暴露史,也未提示急性血管内溶血(如血红蛋白尿),且脾大更符合温抗体型AIHA的慢性血管外溶血特点。DAT阳性通常在温抗体型中表现为IgG阳性。
选项分析:
A: ABO溶血病
——多见于新生儿溶血病或输血不合后,成人若无输血史则不成立。题干明确4个月内无输血史,排除。
B: 药物诱发性溶血性贫血
——某些药物可诱导免疫性溶血,但题干明确“无特殊药物史”,故可排除。
C: 温抗体性自身免疫性溶血性贫血
——符合所有临床与实验室特征:溶血证据、DAT阳性、无诱因、脾大、正细胞正色素贫血、网织红细胞升高。是最可能的诊断。
D: 蚕豆病(G6PD缺乏症)
——为遗传性酶缺陷导致的氧化性溶血,常由蚕豆、感染或药物诱发,多见于男性,溶血常为急性血管内溶血,DAT阴性。本例DAT阳性,不支持此诊断。
E: 冷抗体性自身免疫性溶血性贫血
——DAT可阳性,但多为C3阳性,且临床常有寒冷相关症状(如雷诺现象)、急性溶血发作。本例无相关提示,可能性较小。
核心知识点讲解:
1. 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)定义:
机体免疫系统产生针对自身红细胞膜抗原的抗体,导致红细胞破坏加速,引发溶血性贫血。
2. 直接抗人球蛋白试验(DAT)原理:
检测红细胞表面是否包被有免疫球蛋白(IgG)或补体(C3d)。阳性结果提示免疫介导的溶血。
3. 温抗体型AIHA特点:
- 抗体类型:IgG(不完全抗体),在37℃时活性最强;
- 溶血部位:主要在脾脏(血管外溶血);
- 实验室:DAT IgG阳性,Coombs试验阳性;
- 常见病因:原发性(特发性)或继发于SLE、淋巴瘤等。
4. 鉴别诊断要点:
需结合病史(药物、输血、感染)、临床表现、实验室检查(DAT类型、抗体类型)进行区分。
结论:
正确答案为 C:温抗体性自身免疫性溶血性贫血。
该诊断符合患者的贫血、溶血证据、DAT阳性、无明确诱因等特征,是本例最合理的解释。
