94.下列选项中,不符合慢性粒细胞白血病的是:

本题考查慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）的典型特征及其与急性白血病的鉴别要点。 【选项解析】 A: Ph染色体存在 Ph染色体即费城染色体，是由于9号染色体与22号染色体之间发生易位，形成t(9;22)(q34;q11)所致。该异常几乎见于95%以上的慢性粒细胞白血病患者，并导致BCR-ABL1融合基因的形成，编码具有持续酪氨酸激酶活性的蛋白，促进细胞不受控增殖。因此，Ph染色体是CML的重要分子遗传学标志，此选项符合CML，故不是正确答案。 B: NAP活性降低 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性在慢性粒细胞白血病中显著降低，甚至为零。这是由于大量成熟的中性粒细胞来源于克隆性增殖的白血病细胞，其酶活性受抑制。而在类白血病反应等非克隆性疾病中，NAP活性通常升高。因此，NAP活性降低是支持CML诊断的重要实验室依据，此选项符合CML，故排除。 C: 巨脾 脾脏肿大是CML的典型临床表现之一，尤其在慢性期尤为明显。由于骨髓外造血及大量白血病细胞在脾脏中聚集、增殖，导致脾脏显著增大，部分患者可表现为巨脾，甚至可达盆腔。因此，巨脾是CML的常见体征，符合疾病特点，故排除。 D: 白血病裂孔现象 白血病裂孔现象（leukemic hiatus）是指在外周血或骨髓中，原始幼稚细胞与成熟细胞并存，而中间阶段的细胞缺如，呈现“断裂”现象。这种现象常见于急性粒细胞白血病（AML），反映粒细胞分化阻滞。而在慢性粒细胞白血病中，粒细胞系统呈“全相态”增生，即从原始到成熟各阶段细胞均可见，且以中幼粒、晚幼粒和杆状核细胞为主，无明显发育中断。因此，“白血病裂孔现象”不符合CML的形态学特征。 【核心知识点】 1. 慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于多能造血干细胞的克隆性增殖性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。 2. 典型特征包括： - 外周血白细胞显著增高； - 脾脏明显肿大； - 骨髓粒系增生极度活跃，各阶段粒细胞均可见； - Ph染色体阳性（t(9;22)）及BCR-ABL1融合基因； - NAP积分降低或缺失。 3. 白血病裂孔现象是急性白血病的典型骨髓象表现，提示细胞分化成熟障碍，不适用于CML。 综上所述，选项D“白血病裂孔现象”不符合慢性粒细胞白血病的特征，为本题正确答案。