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46.患儿,男,6个月龄,苍白、贫血、精神萎靡。浅表淋巴结及脾脏均不能触及,鼻咽部侧位X线检查可见腺样体阴影缺乏或变小。反复溶血性链球菌感染。患儿血清总Ig为1.0mg/ml,IgG检测不到,外周血白细胞总数正常,淋巴细胞数量正常,成熟B细胞缺如。骨髓B细胞和浆细胞缺如,可见少量前B细胞。母亲家族中曾有类似表现的男性患者。临床诊断最可能是( )
