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简答题
4.补体系统相关的疾病有哪些?简述其机制。
答案解析
正确答案：答:补体成分的遗传缺陷、功能障碍或过度活化,均可参与某些疾病的病理过程。
几乎所有补体成分均可能发生遗传性缺损。由于补体成分缺损,可使补体系统不能被激活,导致患者对病原体易感;同时,由于体内免疫复合物清除障碍而易患相关的自身免疫病。例如,CIINH缺失可导致遗传性血管神经性水肿,DAF和MIRL等缺失可导致阵发性夜间血红蛋白尿。
补体在机体抵御致病微生物感染中起重要作用,但在某些情况下,病原微生物恰恰可借助补体受体入侵细胞。其机制为:微生物激活补体后,可与补体活性片段C3b、iC3b、C4b结合,通过CR1、CR2而进入细胞,使感染播散;某些微生物可以补体受体或补体调节蛋白作为其受体而入侵细胞,如EB病毒以CR2为受体感染B细胞等。
补体激活是炎症反应中重要的早期事件。创伤、烧伤、感染、缺血-再灌注、体外循环、器官移植等均可激活补体系统,所产生的炎性因子(如C3a、C5a等),均可激活单核细胞、内皮细胞和血小板,使之释放炎症介质而参与炎症反应;此外,补体系统通过与凝血系统、激肽系统和纤溶系统间的相互作用,并与炎症性细胞因子彼此协同或制约,在体内形成极为复杂的炎性介质网络,扩大并加剧炎症反应,从而参与多种感染和非感染性炎症疾病的病理生理过程。
几乎所有补体成分均可能发生遗传性缺损。由于补体成分缺损,可使补体系统不能被激活,导致患者对病原体易感;同时,由于体内免疫复合物清除障碍而易患相关的自身免疫病。例如,CIINH缺失可导致遗传性血管神经性水肿,DAF和MIRL等缺失可导致阵发性夜间血红蛋白尿。
补体在机体抵御致病微生物感染中起重要作用,但在某些情况下,病原微生物恰恰可借助补体受体入侵细胞。其机制为:微生物激活补体后,可与补体活性片段C3b、iC3b、C4b结合,通过CR1、CR2而进入细胞,使感染播散;某些微生物可以补体受体或补体调节蛋白作为其受体而入侵细胞,如EB病毒以CR2为受体感染B细胞等。
补体激活是炎症反应中重要的早期事件。创伤、烧伤、感染、缺血-再灌注、体外循环、器官移植等均可激活补体系统,所产生的炎性因子(如C3a、C5a等),均可激活单核细胞、内皮细胞和血小板,使之释放炎症介质而参与炎症反应;此外,补体系统通过与凝血系统、激肽系统和纤溶系统间的相互作用,并与炎症性细胞因子彼此协同或制约,在体内形成极为复杂的炎性介质网络,扩大并加剧炎症反应,从而参与多种感染和非感染性炎症疾病的病理生理过程。
