左侧上、下肢硬瘫，右侧舌肌萎缩，伸舌时舌尖偏向右侧

这是一道典型的神经解剖学定位诊断题，主要考察**交叉性瘫痪（Crossed Paralysis）**的临床表现及其对应的病变部位。 ### 1. 症状分析 * **左侧上、下肢硬瘫**： * “硬瘫”即痉挛性瘫痪，属于**上运动神经元损伤**的特征。 * 病变位于**右侧**皮质脊髓束（因为皮质脊髓束在延髓锥体交叉处大部分交叉到对侧，所以右侧脑干或大脑的病变会导致左侧肢体瘫痪）。 * 由于同时累及上肢和下肢，说明病变影响了支配四肢的皮质脊髓束纤维。 * **右侧舌肌萎缩，伸舌时舌尖偏向右侧**: * “舌肌萎缩”是**下运动神经元损伤**的特征（肌肉失去神经支配后发生废用性萎缩）。 * “伸舌偏向右侧”说明**右侧舌下神经**受损。舌下神经核或其发出的纤维受损时，患侧舌肌瘫痪，伸舌时健侧（左侧）舌肌推力正常，将舌尖推向患侧（右侧）。 * 这表明病变直接损伤了**右侧的舌下神经核或舌下神经根**。 ### 2. 综合定位：交叉性瘫痪 患者表现为**同侧颅神经下运动神经元损伤**（右侧舌下神经） + **对侧肢体上运动神经元损伤**（左侧肢体硬瘫）。这种“交叉性”体征是**脑干病变**的典型特征。 具体定位如下： * **舌下神经核/根**位于**延髓**。 * **皮质脊髓束**在延髓腹侧形成**锥体**。 * 因此，病变部位应在**右侧延髓**，且同时累及右侧的锥体（导致左肢瘫）和右侧的舌下神经（导致右舌瘫）。 这就是著名的**Jackson综合征**（延髓内侧综合征的一种表现），由延髓前内侧部的血管闭塞或病变引起。 ### 3. 选项逐一解析 * **A. 脊髓颈5—胸1节右半前角及皮质脊髓侧束损伤**： * 脊髓半切损伤（Brown-Séquard syndrome）通常表现为：病变同侧损伤平面以下的上运动神经元瘫痪（皮质脊髓侧束受损）和深感觉障碍，以及对侧痛温觉障碍。 * 脊髓损伤**不会**引起颅神经（如舌下神经）的症状，因为颅神经核位于脑干。故排除。 * **B. 右中央前回中下部及Broca区损伤**： * 这是大脑皮层病变。 * 右侧中央前回下部损伤可导致左侧面部和舌的中枢性瘫痪（上运动神经元损伤），表现为伸舌偏向左侧（健侧推力大），且**无舌肌萎缩**（因为是上运动神经元损伤）。 * Broca区损伤主要导致运动性失语。 * 此外，大脑皮层病变引起的肢体瘫痪通常伴有其他皮层症状，且不会出现同侧颅神经的下运动神经元体征。故排除。 * **C. 右侧大脑脚及动眼神经根损伤**： * 这是中脑病变，典型表现为**Weber综合征**。 * 症状为：同侧（右侧）动眼神经麻痹（眼睑下垂、瞳孔散大、眼球向外下斜视） + 对侧（左侧）中枢性面舌瘫及肢体偏瘫。 * 本题中受累的是舌下神经而非动眼神经，病变部位在延髓而非中脑。故排除。 * **D. 右延髓锥体及舌下神经损伤**： * **右延髓锥体**受损 $\rightarrow$ 阻断尚未交叉的皮质脊髓束 $\rightarrow$ 导致**左侧**肢体上运动神经元瘫痪（硬瘫）。 * **右侧舌下神经**受损 $\rightarrow$ 导致**右侧**舌肌下运动神经元瘫痪（萎缩、伸舌偏右）。 * 完全符合题干描述。故**正确**。 * **E. 右内囊出血**： * 内囊是皮质脊髓束和皮质核束汇聚的地方。 * 右侧内囊出血通常导致“三偏”症状：左侧偏身感觉障碍、左侧偏瘫（包括面、舌、上下肢）、左侧同向性偏盲。 * 关键点：内囊病变引起的是**中枢性（上运动神经元）**面舌瘫，表现为伸舌偏向**左侧**（病灶对侧），且**无舌肌萎缩**。 * 题干中是右侧舌肌萎缩且偏向右侧，属于周围性（下运动神经元）损伤，不符合内囊病变特征。故排除。 ### 结论 正确答案是 **D**。