右侧上、下肢硬瘫，左侧舌肌萎缩，伸舌时舌尖偏向左侧

这是一道典型的神经解剖学定位诊断题，主要考察**交叉性瘫痪（Crossed Paralysis）**的特征，即脑干病变导致的同侧颅神经损害和对侧肢体瘫痪。 以下是详细的解析： ### 1. 症状分析 * **右侧上、下肢硬瘫**： * “硬瘫”即上运动神经元损伤（痉挛性瘫痪）。 * 右侧肢体瘫痪，说明病变累及了**左侧**的皮质脊髓束（因为皮质脊髓束在延髓锥体交叉处大部分交叉到对侧，所以在交叉以上受损，表现为对侧肢体瘫痪）。 * 因此，病变部位应在**左侧**大脑半球、内囊、脑干或高位颈髓。 * **左侧舌肌萎缩，伸舌时舌尖偏向左侧**: * 舌肌萎缩属于下运动神经元损伤特征。 * 舌下神经（第XII对颅神经）支配舌肌。 * 伸舌偏向患侧（左侧），且伴有左侧舌肌萎缩，说明**左侧舌下神经核或其发出的纤维**受损。 * 舌下神经核位于**延髓**。 ### 2. 综合定位 结合上述两点： 1. **左侧**皮质脊髓束受损 $\rightarrow$ 导致**右侧**肢体上运动神经元瘫痪。 2. **左侧**舌下神经受损 $\rightarrow$ 导致**左侧**舌肌下运动神经元瘫痪（萎缩、偏斜）。 这种**同侧颅神经损害 + 对侧肢体瘫痪**的表现，是典型的**脑干交叉性瘫痪**。由于涉及的是舌下神经（第XII对），病变部位必然在**延髓**。 具体来说，这是**延髓内侧综合征（Medial Medullary Syndrome）**，又称Dejerine综合征。其典型表现包括： * 病变侧舌下神经麻痹（舌肌萎缩、伸舌偏向病灶侧）。 * 对侧肢体中枢性偏瘫（皮质脊髓束受损）。 * （有时还伴有对侧深感觉障碍，因内侧丘系受损，但本题未提及）。 ### 3. 选项逐一排除 * **A. 脊髓颈5—胸1节右半前角及皮质脊髓侧束损伤**： * 脊髓半切损伤（Brown-Séquard syndrome）通常表现为：同侧损伤平面以下上运动神经元瘫痪（皮质脊髓侧束）、同侧深感觉障碍、对侧痛温觉障碍。 * 如果是右侧脊髓损伤，会导致右侧肢体瘫痪，但**不会**出现左侧舌肌萎缩（舌下神经核在延髓，远高于颈髓）。故排除。 * **B. 左中央前回中下部及Broca区损伤**： * 这是大脑皮层病变。 * 左侧中央前回下部损伤可导致右侧面舌瘫（中枢性，无舌肌萎缩）和右上肢瘫。 * Broca区损伤导致运动性失语。 * 关键点：皮层病变引起的舌瘫是**中枢性**的，表现为对侧舌肌无力，但**无舌肌萎缩**，伸舌偏向对侧（右侧）。而本题是左侧舌肌萎缩，属周围性损伤。故排除。 * **C. 左侧大脑脚及动眼神经根损伤**： * 这是中脑病变（Weber综合征）。 * 表现为：左侧动眼神经麻痹（左眼睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜等）+ 右侧肢体偏瘫。 * 本题无动眼神经症状，而是舌下神经症状。故排除。 * **D. 左延髓锥体及舌下神经损伤**： * **左延髓锥体**（皮质脊髓束经过处）损伤 $\rightarrow$ 右侧肢体上运动神经元瘫痪（硬瘫）。 * **左侧舌下神经**损伤 $\rightarrow$ 左侧舌肌下运动神经元瘫痪（萎缩、伸舌偏左）。 * 完全符合题意。故**正确**。 * **E. 左内囊出血**： * 内囊是常见的脑血管病部位，典型表现为“三偏”征：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向性偏盲。 * 内囊病变引起的舌瘫也是**中枢性**的，即右侧舌肌无力（伸舌偏右），**无舌肌萎缩**。 * 本题有左侧舌肌萎缩，提示下运动神经元损伤，不符合内囊病变特征。故排除。 ### 结论 本题考查延髓内侧综合征的定位诊断。左侧延髓锥体束受损引起右侧肢体硬瘫，左侧舌下神经受损引起左侧舌肌萎缩和伸舌左偏。 **正确答案：D**