患儿，男,8岁。3年来进行性行走不稳,容易摔倒,渐不能上楼,蹲下起立困难。查体;双肩胛带和骨盆带朋肉明显萎缩,小腿肌肉丰满质硬,肌力4级,腱反射减弱,锥体束征阴性,小脑征阴性.无感觉障碍。最可能的诊断是

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