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138.一名8个半月婴儿因昏迷和39.4℃高热入院,脉速、肝大、脑电图异常,随即进行葡萄糖静脉滴注,婴儿 24小时内迅速好转并脱离昏迷。尿液中谷氨酰胺和尿嘧啶异常升高,血中铵离子浓度升高。请问该婴儿可能存在何种酶缺陷( )
137.一名7个月男童,3-4个月能抬头,现7个月不能独坐,不会爬,对逗笑反应迟钝。单纯母乳喂养,未添加辅食,男童母亲为素食者。男童本月前曾在当地医治(肌注维生素Bpl 支,2次)。实验室检查:外周血红细胞大小不等,易见变形红细胞及红细胞碎片。血叶酸13.5ng/ml(3-17ng/ml).血维生素B12为1161pg/ml(140~960pg/ml)。该男童最有可能诊断为何种物质缺乏导致的症状( )
136.1947年Jervis对受试者进行了苯丙氨酸负荷实验,发现正常人肝组织上清液能将苯丙氨酸转变为酪氨酸,但PKU病人的肝组织缺乏这种功能,从而揭示了PKU 发病的生化基础是肝苯丙氨酸的代谢障碍。请问PKU病人缺乏的这种功能主要涉及以下哪种酶( )
135.病人,男性,40岁,既往慢性乙型肝炎7年,肝硬化3年,人院前3~4天因饮食不节制,出现一过性腹泻,未在意。人院前20分钟,在社区医院静脉注射甘利欣时突然神志不清,伴抽搐2 分钟而入院。入院后查血氨为100μg/dl。入院诊断:肝性脑病、肝硬化失代偿期,慢性乙型肝炎。入院后给予谷氨酸钠、谷氨酸钾、六合氨基酸静脉注射以及补钾等处理。请问其中六合氨基酸溶液中不应包含下列哪种氨基酸( )
134.根据下表内容判断,不能生成糖类的氨基酸为( )
133.厌食症病人肌组织活力降低,肌蛋白降解,为肝合成葡萄糖提供糖异生的碳骨架,但下列哪种氨基酸仍留在肌细胞中为肌细胞提供能量( )
132.支链氨基酸的分解主要发生在( )
131.苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致( )
130.体内哪种氨基酸代谢后可转变为NAD+( )
129.以下哪个物质不能由酪氨酸合成( )
