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生物化学习题指导
1,280
单选题

70.14岁少年,患有渐进性肌疲劳和抽筋。内科实验室检测未发现有低血糖,胰高血糖素刺激下的脂肪动员正常。肌活检发现,肌细胞的胞质内有大量异常脂质填充空泡,成分分析空泡内脂质成分主要为甘油三酯。通过以上结果分析,该少年体内最有可能缺乏( )

A
 肌糖原磷酸化酶
B
 肝细胞糖原磷酸化酶
C
 糖原脱支酶
D
 肉碱
E
 apo B100受体

答案解析

正确答案:D

解析:

首先,这道题描述了一个70.14岁的少年患有肌疲劳和抽筋的症状,但内科实验室检测未发现低血糖,胰高血糖素刺激下的脂肪动员也正常。肌活检发现肌细胞内有大量异常脂质填充空泡,其中主要成分为甘油三酯。根据这些结果,可以推断该少年体内最可能缺乏的是肉碱。

肉碱是一种重要的辅酶,能够帮助将脂肪酸转运进入线粒体进行β氧化代谢。如果体内缺乏肉碱,脂肪酸无法正常进入线粒体进行代谢,导致脂肪在细胞内堆积,形成异常脂质填充空泡,最终导致肌疲劳和抽筋等症状。

举个生动的例子来帮助理解,可以想象肉碱就像是一个“运输工人”,负责将脂肪酸“货物”从细胞外运送到线粒体“仓库”进行代谢。如果缺乏肉碱,就好比没有足够的运输工人,脂肪酸无法及时运送到线粒体,导致细胞内脂肪堆积,最终引发肌疲劳和抽筋等问题。

因此,根据题目描述的症状和实验结果,可以判断该少年体内最可能缺乏的是肉碱。选项D肉碱是正确答案。
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